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martes, 12 de febrero de 2013

Demencia frontotemporal y demencia semántica

En 2001, J. S. Snowden, D. Bathgate, A. Varma, A. Blackshaw, Z. C. Gibbons y D. Neary publicaron un artículo sobre los perfiles de la demencia frontotemporal y la demencia semántica. Veamos su trabajo.

Introducción
Snowden et al. comienzan su artículo afirmando que la degeneración lobular frontotemporal es una atrofia cerebral primaria asociada con una patología diferente a la del Alzheimer y que corresponde al 20% de los casos de demencia degenerativa de comienzo presenil.

Demencia frontotemporal
Especifican Snowden et al. que la demencia frontotemporal [una degeneración lobular frontotemporal] es un trastorno predominantemente del comportamiento, que se caracteriza por una pérdida de las emociones básicas y sociales, desinhibición, descuido personal, pérdida generalizada del interés en las actividades, aumento en la ingesta, preferencia alterada hacia comidas dulces, vagabundeomerodeo y estereotipias verbales y motoras. Adicionalmente, la demencia frontotemporal (DFT) se clasifica en dos sub-síndromes:

1. DFT con apatía (DFT-A): caracterizada por apatía, inercia y pérdida de la volición y se da cuando la atrofia del lóbulo frontal es amplia y se extiende hacia la corteza prefrontal dorsolateral.
2. DFT con desinhibición (DFT-D): caracterizada por desinhibición, distractibilidad y actividad aumentada y sin propósito, y se relaciona con atrofia del polo temporal y del lóbulo frontal órbito-medial.

En general, en la DFT hay una preservación relativa de habilidades instrumentales y los pacientes no tienen sintomatología de una afasia primaria o déficit en las funciones perceptuales o espaciales.

Demencia semántica
La demencia semántica (DS) es una forma de degeneración lobular, explican Snowden et al., en la cual los síntomas más llamativos son los déficit en la percepción visual y el lenguaje. En el nivel neuroanatómico, la degeneración es en los lóbulos temporales anteriores, específicamente en los giros temporales medios e inferiores.

En la DS los pacientes pierden progresivamente el conocimiento perceptual acerca del mundo, afectando su habilidad para entender el significado de las palabras, los perceptos visuales y otros estímulos sensoriales tales como sonidos no verbales, sabores y olores.

Añaden Snowden et al. que las alteraciones comportamentales también ocurren, aunque son cualitativamente diferentes de aquellas de la DFT. Específicamente, estos pacientes presentan un estrechamiento de sus intereses, por lo que con frecuencia se preocupan por una sola actividad como hacer rompecabezas o pintar, lo cual pueden hacer con asiduidad.

Adicionalmente, se ha reportado que los pacientes con DS muestran rasgos histriónicos e hipocondríacos al reaccionar exageradamente a estímulos sensoriales neutrales. El comportamiento de estos pacientes parece ser de una cualidad más compulsiva. Además, según Snowden et al., reportes anecdóticos parecen atestiguar que estos pacientes muestran más calidez emocional y un mayor rango de expresiones emocionales que los pacientes con DFT.

Objetivo
Con este estudio Snowden et al. se propusieron explorar la naturaleza de los cambios comportamentales en la DFT y la DS en una cohorte prospectiva de pacientes.

Método
Treinta pacientes con DFT (de ambos subtipos) y 11 con DS participaron en este estudio. A través de una entrevista comportamental con un informante (del paciente), Snowden et al. evaluaron los siguientes aspectos del comportamiento:

(1) Afecto: emociones básicas (o sea, la capacidad de mostrar alegría, tristeza, ira, miedo, sorpresa o asco), emociones sociales (egoísmo o pérdida de la vergüenza), irritabilidad, agresión, insight [entendimiento] emocional (p. ej. si muestra preocupación cuando se le confronta con las incapacidades funcionales).

(2) Social y personal: desinhibición, interacciones sociales (evitación del contacto social o salir a buscar el contacto social), auto-cuidado, interés y participación en actividades.

(3) Sensorial: reacción al dolor, al calor y al frío.

(4) Comportamientos orales e ingesta: ingesta aumentada, preferencia alterada de comidas, dietas repentinas o llevarse a la boca objetos no consumibles.

(5) Comportamientos repetitivos, compulsiones y rituales: estereotipias motoras simples (como tararear, frotarse las manos o golpear con los pies), rutinas comportamentales repetitivas complejas y rituales, estereotipias verbales y temas repetitivos, vagabundeo y merodeo, comportamientos dependientes del ambiente (como acumulamiento, tocar y contar objetos, leer notas en voz alta, ecolalia y ecopraxia [repetición involuntaria de los movimientos de otro]) y síntomas compulsivos.

(6) Comportamientos mediados cognitivamente: uso de palabras equivocadas, problemas para reconocer los objetos y mutismo.

Resultados



Adicionalmente, Snowden et al. encontraron, a través de un análisis de regresión logística, que 5 variables correctamente clasificaban 97% del grupo total de pacientes (100% de los pacientes con DS y 96% de los pacientes con DFT): pérdida de emociones básicas, estereotipias verbales, temas repetitivos, rutinas repetitivas complejas y mirar repetidamente la hora. 

Los pacientes con DFT-D mostraron comportamientos intermedios entre aquellos con DFT-A y DS. Cuando tales pacientes (DFT-D) fueron omitidos del análisis, el grupo con DFT-A pudo ser diferenciado del grupo con DS con 95% de exactitud sobre la base de dos variables: pérdida de emociones básicas y mirar repetidamente la hora. La primera variable caracterizó más al grupo de DFT-A y la segunda más al grupo de DS.

Discusión
Según Snowden et al., su estudio muestra que la DFT se caracteriza por una reducción general en la expresión emocional y una falta de insight. En la DS, en cambio, aunque hay una reducción en la expresión emocional, no es uniforme en todas las emociones. Los pacientes con DS tienen insight emocional y muestran aflicción con su discapacidad. La emoción más comúnmente afectada en la DS es el miedo.

Por otro lado, Snowden et al. puntualizan que la DFT-A y la DS difieren cualitativamente en el funcionamiento social: los pacientes con DFT-A son asociales, mientras que los pacientes con DS son sociables, aunque adolecen de la capacidad de sentimientos empáticos indispensable para el éxito en las relaciones sociales. Según Snowden et al., estos resultados apoyan la idea de la contribución de los lóbulos temporales en el comportamiento social, aunque aclaran que su contribución no es la única.

Snowden et al. añaden que la pérdida del interés en las actividades se encuentra con bastante frecuencia en la DFT, mientras que es rara en la DS. Los pacientes con DS tienen un repertorio muy reducido de actividades que les ocupa mucho tiempo, aunque siguen teniendo un propósito, mientras que los pacientes con DFT adolecen de un comportamiento dirigido a una meta.

Enfatizan los autores que los síntomas compulsivos que presentan los pacientes con DS están generalmente relacionados con mirar repetidamente la hora, rígida adherencia a una rutina fija, llevar a cabo tareas de exactamente la misma manera y preocupación con un rango limitado de temas, dando lugar a temas conversacionales repetitivos. Sin embargo, aclaran los autores, estos síntomas no son de tipo "ritual supersticioso", revisión constante (o chequear) o preocupación excesiva por la higiene o la apariencia personal.

Los problemas para el reconocimiento de objetos y el uso equivocado de las palabras ocurre más frecuentemente en los pacientes con DS y el mutismo más en los pacientes con DFT-A. Los autores aclaran que el mutismo no es producto de una afasia primaria sino un reflejo de la inercia general, adinamia y falta de respuesta de los pacientes con DFT-A.

Particularmente discriminatorio entre ambos tipos de demencia son la emoción y los comportamientos compulsivos repetitivos: los pacientes con DFT muestran una reducción generalizada de la respuesta emocional, mientras que los cambios emocionales en la DS son más específicos (p. ej., miedo); los comportamientos repetitivos en la DS se distinguen de los de la DFT en las dimensiones de complejidad y compulsividad. Por eso, los autores concluyen que los hallazgos enfatizan la importancia de los lóbulos frontales en las emociones y apuntan a la disfunción de los lóbulos temporales como un determinante importante del comportamiento compulsivo.

Referencia:
Snowden, J.S., Bathgate, D., Varma, A., Blackshaw, A., Gibbons, Z.C., Neary, D. (2001). Distinct behavioural profiles in frontotemporal dementia and semantic dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 70. pp. 323-332.

Comentario
Bien, este fue el artículo de hoy [La entrega estuvo un poco retrasada por los carnavales, la algarabía y todo eso]. El trabajo detallado de Snowden et al. nos muestra la precisión de cada síndrome fronto-temporal, aunque todos involucren prácticamente las mismas áreas o áreas adyacentes. Específicamente, las diferencias más importantes entre la DFT y la DS están en la emoción y los comportamientos repetitivos, las cuales, según los autores, podrían revelar algo de la función principal del lóbulo implicado en cada uno de los dos tipos de demencia (para mayor claridad, ver características más detalladas de cada síndrome en la tabla de resumen de resultados).


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